恶性肉芽肿

  　　恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿.病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。  

　　Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为3期：

　　1、前驱期 为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻内干燥结痂。局部检查为一般炎症表现，鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期持续4—6周。

　　2、活动期 鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味。全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀，糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期持续数周至数月。

　　3、终末期 病人衰弱，恶病质，局部毁容。鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织如面部、眼眶、额部甚至颅底可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀，眼球突出，视力减退。最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

　　1、病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变，若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病。

　　2、实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高，细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。

　　3、断层X线射片几CT扫描。

　　1、恶性肉芽肿 以放疗为主，配合抗癌药物。恶性肉芽肿对放射线敏感，可采用60钴远距离照射疗法和分次照射法，总剂量以60Gy(6000rad)为最好，复发者可补照。对患者发热而抗炎治疗无效者，可先采用环已亚硝脲(CCNU)治疗，其作用类似烷化剂，在体内可抑制核酸及蛋白质的合成，奏效快，短期治愈率高，尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg，隔3—5周1次，共5—6次，总剂量600—840mg，退热后再予放疗，疗效较好。发热时也可先用类固醇激素类药物控制体温后，即刻放疗。

　　2、Wegener肉芽肿 则以类固醇激素类药物和免疫掏治疗为主。临床上常用环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等药物治疗，可单独或联合使用，或与类固醇激素并用;经临床证实可以在大延长生存期，缓解症状，并可减少肾衰的发生。此外，对晚期恶性肉芽肿病人，由于病重体弱、衰竭，应注意支持疗法，如输液、输血，给予多种维生素，加强营养等;并须保持局部清洁引流，用双氧水清洗鼻腔，然后用香油、液体石蜡、清鱼肝油等药物滴鼻。

　　1、此病始发于面部中线器官，尤以鼻部多见，从而毁损面容，并向下累及咽、喉，但不累及舌头;亦有少数病例始发于咽、喉，而无损于外貌;

　　2、个别病例虽可暂时自行缓解，但一般均于数月或数年后死于大出血、脓毒血症、尿毒症或全身衰竭，预后恶劣。