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无睾症

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无睾症

概       述
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   无睾症,胚胎期因感染、创伤、血管栓塞或睾丸扭转等原因引起睾丸完全萎缩而致病,表型为男性。青春期男性第二性征不发育,外生殖器仍保持幼稚型,无睾丸,若不及早给予雄激素治疗,则会出现宦官体型。若有残余或异位的间质细胞分泌雄激素,可出现适度的第二性征。血睾酮水平低,促性腺激素显著升高,HCG刺激后,睾酮不增高。 

临床表现

   1、单侧睾丸缺如者,其阴茎、阴囊发育正常,由于健侧睾丸代偿性增生,血中睾酮水平正常,青春期第二性征正常。双侧睾丸缺如者,患者无发育能力,呈宦官型发育,表现为皮下脂肪丰满、皮肤细腻、语调高尖。体格检查发现阴囊发育不良,阴囊内空虚无睾丸。阴茎小,无阴毛生长。

  2、睾丸缺如常在隐睾手术探察中被诊断,约为隐睾手术的3.3%,对术前不能触及睾丸的患者行手术探察时约有20%不能找到睾丸。

  3、先天性睾丸缺如诊断较困难,必须首先排除隐睾或异位睾丸的存在,尤其应注意与不能触及的双侧隐睾相鉴别。

 

检查诊断

  1、性激素试验在判断有无睾丸和决定是否手术探查方面具有一定的指导意义双侧睾丸不能触及时若LHFSH升高肌内注射绒毛膜促性腺激素(HCG)1000-1500U隔天1次共3次后复查血清睾酮不升高可确诊为先天性睾丸缺如不需要行手术探查。

  2、侵袭性检查如睾丸动脉或静脉造影准确性低且有一定的并发症现已很少应用非侵袭性检查如BCTMRI等不具备特异性也只能作为参考,目前应用腹腔镜技术能安全准确的对腹内隐睾和睾丸缺如作出诊断从而避免盲目探查。

  3、若注射HCG后血清睾酮水平升高或虽血清睾酮无变化但LHFSH不增高因至少存在一个睾丸则须手术探查。

  4、先天性双侧无睾症患者不但从组织学上不能发现睾丸组织而且从内分泌功能上也不能发现睾丸功能儿童时患者的血清促卵泡激素(FSH)和血浆促黄体素(LH)就已经升高到了青春期时即升高到去势水平而相形之下睾酮水平则很低。

治       疗

  单侧睾丸缺如由于对侧睾丸功能正常,如无其他并发畸形则不需治疗。

  双侧睾丸缺如婴幼儿可考虑做变性手术先做阴蒂成形术待青春期再做阴道成形术,早期确定社会性别按女孩抚养,可减轻其父母的焦虑若拒绝变性手术则应早期应用性激素治疗肌内注射睾酮促进阴茎阴囊发育。

  双侧睾丸缺如青春期可用性激素替代治疗肌内注射睾酮,以促使男性化双侧无睾症的不育症无法治疗。

预防预后

   1、宽松的四角内裤更好的预防睾丸异常。宽松悬垂,保持蛋蛋的自然形状是最好的,所以四角裤比紧身三角裤好,是预防睾丸异常的好方法。

  2、睾丸异常要注意“坐”班族要加强体育锻炼。每天坐着超过10小时更容易得睾丸癌,这是睾丸异常需要特别注意的。

  3、自己检查睾丸,它应该摸起来像一个坚实的煮鸡蛋,光滑而结实,但不坚硬,任何肿块和坚硬区都要注意,不能忽视,这样一旦出现睾丸异常就可以很快辨认。

  4、预防睾丸异常要减少脂肪性食物。脂肪含量高的饮食会干扰睾丸激素的产生。和睾丸异常的出现有关。所以可以说,并不是大块吃肉、大碗喝酒的男人更有男人味,他们很可能中看不中用,倒是那些饮食清淡、生活规律、经常锻炼、看起来生活很节制的人更有性能力,所以预防睾丸异常很重要。

 

京市中西医结合皮肤科疑难病会诊中心

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