脊髓血管畸形

　　脊髓血管畸形是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变。它不包括脊髓血管母细胞瘤(血管网状细胞瘤)等血管性肿瘤。脊髓血管畸形占脊髓肿瘤的3%～4%。硬脊膜动、静脉瘘(AVF)患者中，90%以上为男性，发病在40岁以上;而硬脊膜下血管畸形，男女有相似的发病率，10～30岁为发病高峰。

  　　1、神经根性疼痛

　　在病变所在神经根分布区有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。

　　2、进行性神经根和脊髓功能障碍

　　表现为不同部位，不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍：肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失，大小便失禁等。典型症状为间歇性跛行，患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血;当运动时血液重新分布，多积聚在骨骼肌，则脊髓缺血加重而产生症状。

　　3、急性出血

　　突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫，血液可逆流入颅，产生头痛、呕吐或抽搐，可有意识障碍。当形成血肿后，对脊髓的直接破坏或压迫，使脊髓功能迅速丧失。

　　4、合并其他畸形

　　常合并脊柱畸形、病变相应节段的背部皮肤血管瘤(痣)、颅内血管畸形、动脉瘤、肝或肾血管瘤。 

  　　1、脊髓血管造影

　　是确诊的惟一方法。通过股动脉插管做双侧椎动脉、甲状颈干、肋颈干、肋间动脉、腰动脉和髂内动脉造影。

　　2、脊髓MRI

　　对明确AVM的大小和部位有极大帮助。此外，可以鉴别脊髓血管造影所见供血丰富的占位性肿瘤，脊髓血管畸形除急性出血形成血肿外，一般不表现明显的占位效应。 

　　目前外科治疗脊髓血管畸形的方法有：血管内栓塞术、病灶切除术、供血动脉结扎术和椎板切除减压术。由于血管内栓塞术水平的提高和广泛应用，目前越来越多的血管畸形病人可通过血管内栓塞术而达到治愈目的。对于急性出血的病例应该行急性减压、清除血肿，防止脊髓因为血肿压迫变性、坏死，以利于进一步处理。

　　1、血管内栓塞术

　　一般讲，脊髓血管畸形均是血管内栓塞术的适应证，尤其对于硬脊膜和脊髓周AVF病人是首选治疗方法，对于无法进行栓塞的病例可选择其他治疗方法。应根据病变供血动脉、瘘口和畸形血管团的情况选择不同的栓塞材料，球囊和微弹簧圈可将供血动脉和瘘口栓塞。微导管进入血管畸形团后可以用正丁基-α-氰丙烯酸盐(NBCA)栓塞畸形血管团，在微导管到位并不非常满意的情况下可以用丝线段和Lavalon微粒，它们依血流趋向性可进入畸形血管团内将其栓塞。对要进行栓塞的动脉要仔细分析，以栓塞后不造成脊髓缺血为目的。由于脊髓后动脉为双根血管，故经脊髓后动脉进行栓塞是较安全的途径。NBCA栓塞后的抗凝治疗十减少静脉性缺血症状的关键。

　　2、病灶切除术

　　对脊髓血管病变切除一定要在显微镜下操作。对于畸形血管呈长条状位于脊髓背侧，可予完整切除。对于脊髓内成熟型AVM，病变范围局限，也可手术切除。

　　3、供血动脉结扎术

　　对于栓塞失败或病灶无法切除的畸形血管病变，例如位于脊髓腹侧的AVM,可切除相应供血动脉处的椎板，在靠近病灶处结扎供血动脉，减轻盗血，改善症状。但由于病灶存在，侧支供血可使症状复发。

　　4、椎板切除减压术

　　只适用于急性出血形成血肿，有脊髓压迫的病例。

  　　1、加强营养，少食多餐。

　　2、注意休息，适当运动。

　　3、遵医嘱服药，定期复查。