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先天性并指多指畸形

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先天性并指多指畸形

概       述
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  先天性多指、趾畸形是儿童发病率最高的先天性疾病,部分还会伴发心血管或泌尿等其它系统的畸形。多指多见于拇指的外侧和小指的内侧,其他手指较少累及。其中复拇畸形发病率最高,对手部外观及功能影响重大。先天性并指亦称蹼指,最常见第3、4指,拇指极少累及。最常见者,相邻两指仅软组织连接,偶尔有骨及关节连接。多见于双侧,有时并发足趾畸形,同时还有其他肢体异常。

临床表现

  轴前型多指

  1、Ⅰ型和Ⅱ型对称型多指:将分叉的中央部分包括拇指的指甲、指骨连同软组织作均等楔形切除,剩余部分并拢缝合;不对称型多指:将偏斜于正常指、发育小的多指切除,但应注意重建指甲的外侧甲沟。
  2、Ⅲ型和Ⅳ型对称型多指:采用Ⅰ型和Ⅱ型对称型多指的治疗方法,也可将桡侧或尺侧的多指切除,摆正位置后克氏针内固定,但注意切除桡侧多指应移植拇短展肌,切除尺侧多指应移植拇内收肌,断指再植 畸形矫正 先天畸形不对称型多指:切除多指后做掌骨头楔形切骨,还要注意修复侧副韧带和鱼际肌止点的移植。
  3、Ⅴ型和Ⅵ型:通常切除发育最差的多指(如桡侧的多指,亦可是尺侧的多指)虎口狭窄可行“Z”形延长术,虎口扩大可行紧缩手术。
  4、Ⅶ型多指最常见的畸形是拇指分叉,切除多指后楔形切骨或克氏针内固定矫正畸形。
  轴后型多指
  Ⅰ型多指完全切除多指单纯缝合即可,对于Ⅱ型、Ⅲ型多指需确定和保护非常细小的外展肌腱和分叉骨膜外的尺侧副韧带、切除多余指、修整分叉处的多余骨、重建侧副韧带和外展肌腱。
  中央型多指
  单纯的中央型多指应切除发育最差的指,修复、重建的原则同拇指和小指。远端指骨融合的畸形应在1岁内手术,使手的功能能较正常的发育,其余的畸形最好在5岁左右手术。如并指因发育不平衡出现畸形应提前手术,而没有功能的手指则可以在晚些时候施行手术。

检查诊断

  X线检查,了解多指的骨与关节情况。

治       疗

  先天性多指畸形手术有限在1岁以后最佳,至于少数仍需较长时间观察手的功能,以便准确保留正指,切除副指。可以将指间软组织切开,皮肤z型延长或缺损伤口全层植皮。多指畸形是常见的畸形,常与短指、并指等畸形同时存在,多见于拇指及小指。

  先天性并指畸形主要的治疗方法是手术,也就是分开并在一起的两个手指,手指分开后,常常没有足够的皮肤来修复手指分开后的创面,因而需要作植皮术。同时手术的设计非常重要,设计不当,不仅会增加植皮的面积,同时影响外观,甚至手的功能。

预防预后

  1、手术后的第一个24小时内,由于麻醉和手术等原因,孩子可能会有些哭闹;但一般在过了最初的24小时之后,随着伤口疼痛的减轻或消失,孩子就完全恢复正常了。为了预防感染,在手术后一般会静脉给予3天抗生素,进行消炎治疗,手术后如果不小心,留置的静脉输液管脱落的话,完全可以不再给予静脉输液,而改用口服的抗生素糖浆进行消炎。

  2、一般手术3天之后,就可以出院回家。
  3、由于手部有石膏绷带包扎,在拆除切口的缝合线之前,无须进行敷料的更换。
  4、手术后14天左右拆除切口缝线,拆线一般需要在全麻(但是不进行气管插管)下进行,因此,你一定要和大夫约好时间,在拆线的那天早晨八点准时到病房,前一天夜里2点之后,孩子就应该禁食禁水。拆完线,孩子在麻醉恢复室观察一会,完全清醒之后,就可以回家了。
  5、简单的复拇畸形,经过一次手术治疗,就可以结束治疗了;但是对于比较复杂的复拇畸形,手术后远期有可能出现拇指桡侧的骨质增生、骨赘形成、拇指偏斜畸形、切口瘢痕增生或挛缩等情况,有时候对于这些继发畸形,还需要经过进一步的手术进行修复。

京市中西医结合皮肤科疑难病会诊中心

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娄思权主任医师

擅长:脊柱外科和关节外科的临床与研究...

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