寻常型天疱疮

别名:

寻常型天疱疮

概述 点击( ) 分享 收藏: 　　寻常型天疱疮属于自家免疫性疾病，它在病损处可以测到抗体，在血液中也可测出抗表皮细胞棘的抗体。

临床表现: 　　本病多见于中壮年。先从口腔开始发生大疱，破后成疼痛性糜烂面。以后在头、面躯干、、四肢发生松弛性大疱。尼氏症阳性，破溃后形成糜烂面、渗出、流血，自觉疼痛。本病可分为4型：寻常型、增殖型、红斑型、落叶型，病程呈慢性。因大量体内营养消耗，可导致病人死亡。组织病理为表皮内大疱、棘层松解，疱液内有棘层松解细胞。直接免疫荧光检查见表皮细胞间有免疫荧光阳性。

检查诊断

　　1、临床损害特征临床上往往仅见一红色创面或糜烂面，若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方，尼氏征阳性，或揭皮试验阳性则有助于诊断，但不要大范围地采用揭皮试验，以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降，甚至亚病质，也有助于诊断。此外，下列方法有助于正确诊断。

　　2、细胞学检查局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞或棘层松解细胞，这类细胞量的多少与病情轻重相关。

　　3、活体组织检查在病损附近，用口镜柄按揉起疱，然后切取该部位上皮及其下方组织。

治疗

　　1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食，静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血。

　　2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周)，逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

　　3、免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，从而降低副作用的目的。

　　4、抗生素加用抗生素以防止并发感染。

　　5、局部用药口内糜烂而疼痛者，在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽，用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔创面的愈合。

　　6、酶抑制剂各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生，但尚无临床实际应用成功的报道。

　　7、中医中药脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减;热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减。