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- 概 述
点击( ) 收藏 皮肤淀粉样变：淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，由于其化学反应类似淀粉（如与碘反应）故名，但实际与淀粉无关。本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织，又可分为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。
- 临床表现
1、苔癣样淀粉样变病：
a、多见于中年人,好发于两小腿其次臂外侧、腰、背和大腿；b、皮疹初为褐色斑点，后变为半球形、半径约2mm左右的丘疹,质硬棕褐色或正常肤色。小腿及背部皮损常沿皮纹念珠状排列；c、瘙痒剧烈,长期闹抓后丘疹可融合成斑片。2、斑壮淀粉样变：a、多见于中年以上的妇女,好发于背部肩胛区；b、点状色素斑聚合成网状或波纹状、褐色或者紫褐色色素沉着斑；瘙痒不明显。3、结节性皮肤淀粉样变：a、好发于头面部及躯干四肢；b、皮损为单发或多发黄色或皮肤色结节；c、自觉瘙痒。4、皮肤萎缩性皮肤淀粉样变病：a、多见于女性,好发于躯干及四肢；b、皮损为单发或多发金黄色或棕色结节,结节表面皮肤萎缩,有柔韧感。5、皮肤异色病样淀粉样变病：a、多见于男性,好发于四肢；b、有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张及皮肤萎缩等皮肤异色病样改变；c、发病缓慢。6、肛门骶尾部皮肤淀粉样变病：a、好发于肛门及骶尾部；b、皮损为以肛门为中心放射状褐色斑片,表面可有角化过度；c、自觉瘙痒。7、摩擦性皮肤淀粉样变病：a、本病是由于机械性的摩擦或铙抓导致。b、多见于成人,好发于肩胛部、肩胛间及四肢伸侧等摩擦部位；c、皮损为境界不清的深褐色斑块或斑片,表面可有脱屑；d、自觉瘙痒；e、病程慢性，可持续10年之久。
- 检查诊断
原发性皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白仅沉积于正常皮肤内，内腔不受累。在我国常见。根据皮损特点分为：
1、苔藓样淀粉样变多见于中年，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。典型损害为半球形、圆锥形的丘疹，质硬，显棕色、褐色或似正常肤色，有少许鳞屑、表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列，具特征性。自觉瘙痒剧烈，长期搔抓，丘疹融合成苔藓样变。2、斑状淀粉样变多见于中年以上，好发于背部肩胛间区，亦可累及躯干及四肢，皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹型，皮疹一般不太痒。3、结节型皮肤淀粉样变也称淀粉样瘤，本型罕见，是单发或多发黄色或皮肤色结节，位于头、面、躯干和四肢，自觉瘙痒。4、皮肤异色病样淀粉样变本病属常染色体隐性遗传，多在20岁前发病，男性多见，好发于背、腰、和耳后或分布全身，除苔藓样丘疹外，有皮肤萎缩、毛细血管扩张、网状色素异常，多在春夏季出现水疱或血疱，可有掌跖角化，对光过敏和身材矮小。偶有成年发病。5、结节萎缩型特点为结节表面皮肤萎缩，有柔软感。有的发生于老年人的肛门骶骨部，呈现为以肛门为中心放射状褐色斑片，有痒感。
- 治 疗
主要在于对症，目前尚无办法使皮疹消退。可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等。
- 预防预后
1、由于淀粉样变性病病因不清，所以没有方法预防原发性淀粉样变病。
2、继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病，例如肺结核和风湿性关节炎。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话，发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。本症病因和发病机制尚未明了，预防重点：一是积极防治慢性感染性疾病;二是做好遗传咨询工作。
