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表皮溶解水疱症

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表皮溶解水疱症

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  表皮溶解水疱症(英文: EB, Epidermolysis Bullosa),是一种罕见的遗传性疾病,患者皮肤脆弱,稍微摩擦就破皮,形成水疱或血疱,严重者甚至口腔、舌头、食道、肠胃等黏膜部位也会出现水疱,阻塞进食,致营养不良、皮肤变形、肢体萎缩,甚至产生皮肤癌。

临床表现

  皮肤分为表皮和之下的真皮,在正常情况下,这两层皮肤间有联结组织令它们在人活动时一起移动,惟表皮溶解水疱症患者的皮肤联结组织异常,令两层皮肤不会一起移动,因此在患者身体活动或受压时两层皮肤便出现磨擦而受伤及出现水疱,表皮并进而因无法黏附在真皮上而溶解脱落造成痛楚,患者形容痛楚如三级烧伤。

检查诊断

  表皮溶解水疱症 - 筛检   孕妇在怀孕18至20周,可取胎儿皮肤切片作电子显微产前检查。

治       疗

  这种病尚无有效治疗手段。针对继发性感染,主要靠精心护理,保护局部,避免外伤、摩擦、受热。病人须每天换药包扎,以含银或移转型敷料,降低皮肤伤口感染与沾黏,以维持皮肤完整和不受感染。转型敷料一般为烧烫伤病人才使用。

预防预后


京市中西医结合皮肤科疑难病会诊中心

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